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三亞市吉陽(yáng)區(qū)、銅陵市義安區(qū)、滁州市定遠(yuǎn)縣、岳陽(yáng)市湘陰縣、內(nèi)蒙古烏蘭察布市卓資縣、海西蒙古族德令哈市、宜春市豐城市、九江市都昌縣
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臨汾市汾西縣、上海市青浦區(qū)、廣西防城港市東興市、焦作市沁陽(yáng)市、鐵嶺市銀州區(qū)、阜陽(yáng)市潁上縣
天津市紅橋區(qū)、襄陽(yáng)市谷城縣、臨夏永靖縣、東莞市謝崗鎮(zhèn)、周口市鹿邑縣
通化市輝南縣、沈陽(yáng)市法庫(kù)縣、延邊延吉市、四平市伊通滿族自治縣、廣西桂林市永?？h、安慶市大觀區(qū)、定安縣龍湖鎮(zhèn)
酒泉市玉門市、鐵嶺市清河區(qū)、長(zhǎng)沙市雨花區(qū)、畢節(jié)市金沙縣、嘉興市南湖區(qū)、濱州市沾化區(qū)、婁底市新化縣、濮陽(yáng)市臺(tái)前縣、十堰市鄖西縣、邵陽(yáng)市邵陽(yáng)縣
紹興市柯橋區(qū)、廣元市昭化區(qū)、澄邁縣大豐鎮(zhèn)、曲靖市沾益區(qū)、鞍山市鐵西區(qū)、咸陽(yáng)市彬州市、臨沂市沂水縣
德陽(yáng)市中江縣、撫州市東鄉(xiāng)區(qū)、涼山鹽源縣、四平市梨樹縣、淮安市金湖縣、東方市板橋鎮(zhèn)、甘南合作市
孝感市大悟縣、西安市蓮湖區(qū)、晉中市左權(quán)縣、畢節(jié)市黔西市、濱州市陽(yáng)信縣、長(zhǎng)春市寬城區(qū)、綏化市青岡縣、甘孜鄉(xiāng)城縣
濮陽(yáng)市臺(tái)前縣、儋州市蘭洋鎮(zhèn)、雅安市蘆山縣、濟(jì)寧市汶上縣、海南貴南縣、重慶市忠縣、淄博市周村區(qū)
內(nèi)蒙古巴彥淖爾市杭錦后旗、西安市雁塔區(qū)、重慶市長(zhǎng)壽區(qū)、瀘州市龍馬潭區(qū)、淮安市漣水縣
紅河蒙自市、海南貴德縣、重慶市開州區(qū)、云浮市新興縣、淮南市潘集區(qū)、涼山甘洛縣、襄陽(yáng)市宜城市、樂山市夾江縣、襄陽(yáng)市南漳縣
黃南澤庫(kù)縣、臨汾市侯馬市、黔東南三穗縣、運(yùn)城市絳縣、咸陽(yáng)市武功縣、哈爾濱市賓縣、衢州市龍游縣、威海市乳山市、咸寧市咸安區(qū)、清遠(yuǎn)市清城區(qū)
海北祁連縣、牡丹江市海林市、青島市膠州市、開封市禹王臺(tái)區(qū)、曲靖市宣威市、大理鶴慶縣、寧波市鎮(zhèn)海區(qū)、上海市寶山區(qū)、太原市小店區(qū)、資陽(yáng)市雁江區(qū)
直轄縣潛江市、昆明市東川區(qū)、榆林市橫山區(qū)、襄陽(yáng)市宜城市、蕪湖市鳩江區(qū)、永州市東安縣、寶雞市渭濱區(qū)
衡陽(yáng)市蒸湘區(qū)、重慶市涪陵區(qū)、昭通市彝良縣、泉州市晉江市、九江市修水縣
萬(wàn)寧市三更羅鎮(zhèn)、武漢市江岸區(qū)、景德鎮(zhèn)市珠山區(qū)、廣西崇左市天等縣、福州市臺(tái)江區(qū)、綿陽(yáng)市三臺(tái)縣
湘西州古丈縣、張掖市高臺(tái)縣、洛陽(yáng)市洛龍區(qū)、漢中市略陽(yáng)縣、齊齊哈爾市富?？h、淄博市博山區(qū)、昆明市宜良縣、重慶市榮昌區(qū)、廣元市蒼溪縣、楚雄姚安縣
淮南市田家庵區(qū)、聊城市茌平區(qū)、廣西賀州市昭平縣、廣西欽州市浦北縣、寧波市江北區(qū)、白山市撫松縣、伊春市金林區(qū)、衡陽(yáng)市祁東縣、東莞市鳳崗鎮(zhèn)、南陽(yáng)市南召縣
白沙黎族自治縣阜龍鄉(xiāng)、六安市霍邱縣、保山市隆陽(yáng)區(qū)、寧德市古田縣、西安市鄠邑區(qū)
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常州市金壇區(qū)、內(nèi)蒙古烏蘭察布市興和縣、雅安市雨城區(qū)、周口市太康縣、福州市羅源縣、安陽(yáng)市龍安區(qū)
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國(guó)內(nèi)首款基因療法獲批，同類藥海外定價(jià)百萬(wàn)美元|界面新聞
界面新聞?dòng)浾?| 陳楊
界面新聞編輯 | 謝欣
4月10日，國(guó)內(nèi)基因治療公司信念醫(yī)藥的波哌達(dá)可基注射液獲國(guó)家藥監(jiān)局（NMPA）批準(zhǔn)，用于治療中重度血友病B成年患者，商品名信玖凝。該產(chǎn)品也是國(guó)內(nèi)首個(gè)獲批上市的基因療法、首個(gè)獲批的血友病B基因治療藥物。
2024年12月，在第66屆美國(guó)血液學(xué)會(huì)（ASH）年會(huì)上，信念醫(yī)藥發(fā)布的該藥Ⅲ期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，隨訪52周后，受試者年化出血率（ABR）均值為0.6，平均凝血因子Ⅸ活性達(dá)到55.08 IU/dL（單位/分升）。治療前后，凝血因子Ⅸ藥物的平均輸注次數(shù)從58.2次/年降至2.9次/年。
另外，26名受試者中，21位（80.8%）在治療后未出現(xiàn)出血事件，且所有受試者均未發(fā)生嚴(yán)重不良事件。該研究中所有患者也仍在持續(xù)隨訪過(guò)程中。
血友病是一種罕見遺傳性出血性疾病，主要由凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突變引起。自發(fā)出血可能是因?yàn)榛颊吣蜃英钚燥@著降低（血友病A）或因子Ⅸ活性顯著降低（血友病B），關(guān)節(jié)和肌肉反復(fù)出血可導(dǎo)致終身殘疾。
其中，血友病B約占15%-20%。據(jù)世界血友病聯(lián)合會(huì)數(shù)據(jù)，全球有超過(guò)3.8萬(wàn)血友病B患者。
當(dāng)下，血友病的標(biāo)準(zhǔn)療法是凝血因子替代治療，患者需要終生反復(fù)注射血漿源性制品或重組凝血因子來(lái)維持凝血功能。由此，“從源頭上”治愈血友病的基因療法成為研發(fā)熱點(diǎn)。
信玖凝的治療思路為“基因補(bǔ)償”，即“缺什么基因就補(bǔ)充什么”。該藥以AAV（腺相關(guān)病毒）為載體，將人凝血因子Ⅸ基因遞送到患者肝臟細(xì)胞內(nèi)，從而持續(xù)表達(dá)人凝血因子Ⅸ蛋白，并分泌到血液中、發(fā)揮促凝血活性。
不過(guò)，基因療法基于一針治愈或長(zhǎng)期有效的療效，加上不少產(chǎn)品針對(duì)的是罕見病，患者群體小，因此往往與“天價(jià)”綁定，并面臨商業(yè)化困境。多位罕見病、基因療法公司人士曾向界面新聞表示，在商業(yè)化上會(huì)考慮和大藥企合作，而不是自己來(lái)賣。
2023年10月，信念醫(yī)藥即與武田中國(guó)達(dá)成合作，后者獲得信玖凝在華獨(dú)家商業(yè)化權(quán)益。在此之前，武田已有多款罕見病藥物在中國(guó)獲批，在罕見血液病領(lǐng)域也有不少布局，如血友病藥物重組凝血因子Ⅷ、血友病個(gè)體化治療管理軟件myPKFiT等。
目前，信念和武田中國(guó)方面尚未披露該藥的定價(jià)。信念醫(yī)藥聯(lián)合創(chuàng)始人、董事長(zhǎng)兼首席科學(xué)家肖嘯則表示，未來(lái)信念醫(yī)藥還將推進(jìn)該藥的海外商業(yè)化進(jìn)程。
實(shí)際上，在信玖凝獲批前，2022年起，全球范圍內(nèi)已有3款血友病基因治療藥物獲批，且定價(jià)屢創(chuàng)新高，但銷售均不及預(yù)期。
包括BioMarin的Roctavian、CLS/uniQure的Hemgenix、輝瑞的Beqvez。三者均為AVV基因療法，前者治療血友病A，定價(jià)290萬(wàn)美元；后兩者治療血友病B，定價(jià)均為350萬(wàn)美元。
BioMarin曾預(yù)計(jì)Roctavian 2023年銷售額為0.5-1.5億美元，但當(dāng)年僅賣出350萬(wàn)美元。在此后的戰(zhàn)略調(diào)整中，Roctavian的商業(yè)化范圍被縮小到美國(guó)、德國(guó)、意大利三個(gè)市場(chǎng)，而非全球。
2025年2月，輝瑞也終止開發(fā)和商業(yè)化Beqvez，原因是“迄今為止患者和醫(yī)生對(duì)血友病基因療法的興趣有限”。2024年年底，輝瑞還將血友病A基因治療產(chǎn)品的權(quán)益退回給Sangamo，盡管該藥物已在3期關(guān)鍵研究中達(dá)到主要終點(diǎn)。
對(duì)此，科動(dòng)生物聯(lián)合創(chuàng)始人魏東曾向界面新聞表示，這是因?yàn)槭袌?chǎng)上已有多種凝血Ⅷ因子、Ⅸ因子等可及的蛋白替代療法，藥企推廣全新的基因療法時(shí)，在患者和醫(yī)生等層面都會(huì)存在“轉(zhuǎn)換成本”。
另外，也有基因治療領(lǐng)域人士向界面新聞分析，對(duì)應(yīng)兩三百萬(wàn)美元的高價(jià)，患者期待的是長(zhǎng)期甚至終生有效的藥物。但AAV是一種非整合病毒載體。也就是進(jìn)入細(xì)胞核后，它裝載的基因沒有插入到患者自己的基因組中，而是游離在外。
隨著靶器官細(xì)胞分裂，外源基因不會(huì)隨之復(fù)制，因此也就被逐漸稀釋、清除，從而使藥效逐漸下降。再加上產(chǎn)生免疫原性，同樣病毒載體的產(chǎn)品無(wú)法再打第二針。因此患者也就很難愿意為“天價(jià)”買單。
不過(guò)，基因治療領(lǐng)域也并非沒有成功商業(yè)化的產(chǎn)品。嘉因生物創(chuàng)始人、CEO吳振華告訴界面新聞，這最終還是取決于基因療法是否能高度滿足臨床需求。
他舉例，現(xiàn)在商業(yè)化最成功的兩個(gè)基因治療產(chǎn)品，一個(gè)是諾華的Zolgensma，治療SMA（脊髓性肌萎縮癥），因?yàn)樾Ч?；另一個(gè)是DMD（杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良）藥物Elevidys，雖然療效不完全盡如人意，但DMD在臨床上幾乎無(wú)藥可救，所以臨床需求特別高。
吳振華提到，他也期待信念醫(yī)藥這款產(chǎn)品的定價(jià)，“它相當(dāng)于給國(guó)內(nèi)基因療法定個(gè)基調(diào)，在考慮生產(chǎn)、研發(fā)成本，又是罕見病的基礎(chǔ)上，如何尋求國(guó)內(nèi)支付能力和研發(fā)成本的平衡。”
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